سندروم نفروتیک در کودکان: راهنمای کامل برای والدین | علائم تا درمان

سندرم نفروتیک در کودکان به مجموعه‌ای از علائمی گفته می‌شود که نشان می‌دهند کلیه‌ها به‌درستی عمل نمی‌کنند. این سندرم با دفع پروتئین بسیار زیاد در ادرار همراه است و اغلب در کودکان ۱ تا ۶ساله قابل‌تشخیص است. بااین‌حال، می‌تواند مادرزادی هم باشد. سندروم نفروتیک در کودکان با عوارض جدی و خطرناکی همراه است و به همین دلیل، باید هرچه زودتر برای درمان آن اقدام کنید. این مطلب یک راهنمای کامل از علل، علائم و روش‌های درمان سندرم نفروتیک در کودکان برای والدین است.

منظور از سندرم نفروتیک در کودکان چیست؟

کلیه‌های ما از یک میلیون واحد نفرون تشکیل شده‌اند که هریک شامل تعداد زیادی رگ‌های خونی ریز موسوم به گلومرول است. گلومرول‌ها وظیفه‌دارند خون را فیلتر کنند و مواد زائد و آب اضافی را در قالب ادرار به خارج از بدن هدایت کنند. سندروم نفروتیک زمانی اتفاق می‌افتد که این گلومرول‌ها نتوانند وظیفه خود را به‌خوبی انجام دهند و در نتیجه، مقدار زیادی پروتئین از خون به‌درون ادرار نشت کند.

علائم سندروم نفروتیک در کودکان شامل موارد زیر است:

• پروتئینوری یاسطح بسیار بالای پروتئین (آلبومین) در ادرار؛
• هیپوآلبومینمی یاسطح پایین پروتئین در خون؛
• اِدِم (Edema) یا تورم بافت‌ها در سراسر بدن؛
• آسیت (Ascites) یا تورم در ناحیه شکم؛
• هایپرلیپیدمی یا سطح بالای کلسترول و سایر چربی‌ها در خون.

انواع سندروم نفروتیک در کودکان

سندرم نفروتیک در کودکان ازنظر سن و ازنظر علت سندرم، به انواع مختلفی تقسیم می‌شود:

۱. ازنظر سن

• از تولد تا ۳ماهگی: سندروم نفروتیک مادرزادی؛
• ۳ تا ۱۲ماهگی: سندروم نفروتیک نوزادی؛
• ۱۲ماهه به بالا: سندروم نفروتیک کودکان.

۲. ازنظر علت بروز سندرم نفروتیک

• سندروم نفروتیک اولیه: نوعی از سندرم نفروتیک که ناشی از یک بیماری کلیوی است و فقط کلیه‌ها را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد؛
• سندروم نفروتیک ثانویه: نوعی از سندرم نفروتیک که دلیلی غیر از بیماری کلیوی دارد. برای مثال، ممکن است علت آن عفونت‌ها، داروها و بیماری‌هایی باشد که سایر قسمت‌های بدن را تحت‌تأثیر قرار می‌دهند.

سندرم نفروتیک در کودکان چقدر شایع است؟

سندروم نفروتیک در کودکان زیاد شایع نیست. به‌طور متوسط سالانه کمتر از ۵ کودک از هر ۱۰۰٬۰۰۰ کودک در سراسر جهان به این سندرم مبتلا می‌شوند. معمولا در پسران شایع‌تر از دختران است و ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد؛ اما به‌طور کلی شیوع آن در کودکان ۲ تا ۷ساله بیشتر است.

جالب است بدانید که سندرم نفروتیک در بین آسیایی‌ها بیشتر دیده می‌شود و اصلا دلیل آن مشخص نیست.

علت سندرم نفروتیک در کودکان چیست؟

هر نوع از سندرم نفروتیک می‌تواند علل مختلفی داشته باشد که در ادامه آنها را بررسی می‌کنیم:

۱. علل سندرم نفروتیک اولیه

شایع‌ترین علت سندرم نفروتیک اولیه در کودکان بیماری کلیوی است که بر سیستم فیلتراسیون کلیه تأثیر می‌گذارد. چهار بیماری کلیوی عامل ایجاد سندروم نفروتیک اولیه عبارت‌اند از:

بیماری MCD

شایع‌ترین علت سندرم نفروتیک در کودکان خردسال «بیماری کلیوی با حداقل تغییر» است. این بیماری تغییر بسیار ناچیزی در گلومرول یا بافت کلیه ایجاد می‌کند که با میکروسکوپ عادی قابل‌مشاهده نیست. به همین دلیل کلیه‌ها طبیعی یا تقریبا طبیعی به نظر می‌رسند. برای اطمینان از اینکه این بیماری علت سندروم نفروتیک نیست، باید از میکروسکوپ الکترونی بسیار قدرتمند استفاده کرد. اغلب اوقات علت خود این بیماری ناشناخته است اما متخصصان حدس می‌زنند به سیستم ایمنی کودک مربوط باشد.

زخم‌شدن گلومرول کلیه

عامل بعدی سندرم نفروتیک در کودکان، گلومرولواسکلروز فوکال سگمنتال (FSGS) نوعی بیماری کلیوی است که در آن برخی از گلومرول‌های کلیه زخم می‌شوند. ممکن است عوامل ژنتیکی یا تغییراتی در ژن‌های موجود از بدو تولد در کودک در ایجاد آن نقش داشته باشند.

نفروپاتی غشایی (MN)

نفروپاتی غشایی (Membranous Nephropathy) یک بیماری خودایمنی است که در آن، پروتئین‌های سیستم ایمنی در غشای پایه گلومرولی کلیه ساخته می‌شوند و به ضخامت آن می‌افزایند. درنتیجهٔ ضخیم‌شدن این غشا، عملکرد آن مختل می‌شود و به ورود بیش‌ازحد پروتئین به ادرار می‌انجامد.

۲. علل سندرم نفروتیک ثانویه

علل سندرم نفروتیک ثانویه بیماری‌های کلیوی نیستند. برخی از این علل عبارت‌اند از:

بیماری‌های سیستمیک

بیماری‌های سیستمیک که بسیاری از اندام‌ها یا کل بدن را درگیر می‌کنند، می‌توانند یکی از علل سندرم نفروتیک ثانویه در کودکان باشند. ازجمله این بیماری‌ها می‌توان به لوپوس و واسکولیت IgA که به پورپورای هنوخ-شوئن‌لاین (Henoch-Schönlein purpura) هم معروف است و در آن عروق خونی کوچک ملتهب می‌شوند اشاره کرد.

عفونت‌ها

برخی عفونت‌ها می‌توانند کلیه‌ها را هم درگیر کنند و باعث ایجاد سندرم نفروتیک ثانویه شوند. برای نمونه می‌توان به هپاتیت ب، هپاتیت سی، اچ‌آی‌وی (HIV) و بیماری مالاریا اشاره کرد.

بیماری‌های مربوط به خون

بیماری‌هایی که به خون و گلبول‌ها مربوط‌اند هم می‌توانند سندرم نفروتیک ثانویه را ایجاد کرده باشند. لوسمی یا سرطان خون، لنفوم یا تومورهای غدد لنفاوی و بیماری سلول داسی‌شکل همگی از دسته این بیماری‌ها هستند که می‌توانند کلیه‌ها را درگیر کنند.

داروها

برخی از داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی و داروهایی که برای درمان اختلالات خلقی، تحلیل استخوان یا سرطان تجویز می‌شوند، ممکن است سندرم نفروتیک ثانویه را در کودک ایجاد کرده باشند.

۳. علل سندرم نفروتیک مادرزادی

سندروم نفروتیکی که در نوزادان کمتر از ۱۲ ماه تشخیص داده می‌شود، می‌تواند مادرزادی باشد و ممکن است دو علت زیر را داشته باشد:

• عوامل ژنتیکی (بیشتر موارد سندرم نفروتیک مادرزادی ژنتیکی هستند)؛
• عفونت‌های موجود در هنگام تولد یا قبل از آن، ازجمله سیفلیس و توکسوپلاسموز.

علائم سندرم نفروتیک در کودکان چیست؟

علائم سندرم نفروتیک در همه کودکان یکسان نیست اما به‌طور کلی شامل موارد زیر است:

• تورم اطراف چشم؛
• خستگی؛
• تورم در ساق پا، شکم، دست‌ها، صورت یا سایر قسمت‌های بدن؛
• ادرار کف‌آلود.

برخی از کودکان هم ممکن است علائم زیر را داشته باشند:

• خون در ادرار؛
• گرفتگی عضلات؛
• ازدست‌دادن اشتها؛
• اسهال یا حالت تهوع.

عوارض سندرم نفروتیک در کودکان چیست؟

کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک به‌دلیل ازدست‌دادن پروتئین از خون و آسیب به کلیه‌ها ممکن است با عوارض زیر روبه‌رو شوند:

• لخته‌شدن خون: برخی از پروتئین‌ها از لخته‌شدن خون جلوگیری می‌کنند. ازدست‌رفتن آنها خطر لخته‌شدن خون را افزایش می‌دهد؛
• فشارخون بالا: وقتی کلیه آسیب می‌بیند نمی‌تواند مواد زائد را به‌خوبی از خون دفع کند. افزایش این مواد در خون می‌تواند فشارخون را بالا ببرد؛
• کم‌خونی: ازدست‌رفتن پروتئین به کمبود گلبول‌های قرمز برای حمل اکسیژن به اندام‌ها و بافت‌ها می‌انجامد؛
• کلسترول و تری گلیسیرید بالا: درصورت آسیب کلیه، کلسترول و چربی خون افزایش می‌یابد که به‌نوبه خود خطر ابتلا به بیماری قلبی را افزایش می‌دهد؛
• سوءتغذیه: ازدست‌دادن پروتئین خون منجر به کاهش وزن و سوءتغذیه می‌شود؛
• بیماری مزمن کلیه: سندرم نفروتیک در کودک ممکن است باعث شود کلیه‌ها به‌مرور عملکرد خود را از دست بدهند و به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز پیدا کنند؛
• نارسایی حاد کلیه: آسیب کلیه می‌تواند باعث اختلال در فیلترکردن مواد زائد شود که نیاز به دیالیز اضطراری دارد؛
• عفونت: کودکان دارای سندرم نفروتیک درمعرض خطر ابتلا به عفونت‌هایی ازجمله ذات‌الریه و مننژیت قرار دارند.
• بیماری عروق کرونری: باریک‌شدن رگ‌های خونی به‌دلیل وجود مواد زائد بیش‌ازحد، جریان خون به قلب را محدود می‌کند؛
• کم‌کاری تیروئید: درنتیجه این سندرم، غده تیروئید کودک شما به‌اندازه کافی هورمون تولید نمی‌کند.

چه زمانی از پزشک کمک بگیریم؟

سندرم نفروتیک در کودکتان با همان اولین علائمی که مشاهده کرده‌اید باید حتما به پزشک متخصص اطفال مراجعه شود. درمان این سندرم حتما زیر نظر پزشک انجام می‌شود. بااین‌حال، درصورتی‌که کودک شما علائم زیر را دارد حتما به پزشک مراجعه کنید:

• کودک شما با فردی که به آبله مرغان یا سرخک مبتلاست تماس نزدیک داشته است؛
• کودک ناخوش است یا دمای بدنش بالاست؛
• اسهال دارد و بیمار به نظر می‌رسد.

سندرم نفروتیک در کودکان چگونه تشخیص داده می‌شود؟

برای تشخیص سندرم نفروتیک پزشک از سابقه پزشکی و خانوادگی کودک می‌پرسد و معاینه فیزیکی روی او انجام می‌دهد. علاوه بر آن دو آزمایش برایش می‌نویسد: آزمایش ادرار برای جستجوی پروتئین‌های اضافی در ادرار و آزمایش خون برای سنجش عملکرد کلیه و یافتن بیماری‌های زمینه‌ای در صورت وجود.

درصورت تشخیص پزشک، ممکن است لازم باشد فرزندتان یک‌سری آزمایش اضافی ازجمله سونوگرافی کلیه، بیوپسی کلیه و آزمایش ژنتیک انجام دهد. البته بسیاری از کودکان به‌ویژه کودکان زیر ۱۲ سال نیازی به بیوپسی ندارند.

انواع روش‌های درمان برای سندرم نفروتیک در کودکان چیست؟

سندرم نفروتیک در کودکان اغلب با دارو درمان می‌شود. در ادامه، روش‌های درمان انواع این سندرم را بررسی می‌کنیم.

درمان سندرم نفروتیک اولیه

یک‌سری داروها برای سندرم نفروتیک اولیه وجود دارند که شامل موارد زیر هستند:

کورتیکواستروئیدها

کورتیکواستروئیدها داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی هستند و میزان پروتئینی را که به ادرار وارد می‌شود کاهش می‌دهند. با این داروها تورم بافت‌های بدن هم بهبود می‌یابد. در بیشتر کودکان، درمان با کورتیکواستروئیدها موفقیت‌آمیز است. درصورتی‌که علائم بازگردند و بیماری عود کند، پزشک داروها را تکرار می‌کند. این بیماری ممکن است چندبار هم عود کند. بااین‌حال، هرچه کودکان بزرگ‌تر می‌شوند احتمال عود کمتر می‌شود.

استفاده طولانی‌مدت از کورتیکواستروئیدها ممکن است باعث عوارض جانبی مختلفی ازجمله اختلال در رشد، چاقی، فشار خون بالا، مشکلات بینایی و تحلیل استخوان شود. اضطراب، افسردگی و رفتار پرخاشگرانه هم از عوارض جانبی رایج این داروها هستند. هرچه دُز بیشتر باشد و استفاده از آن طولانی‌تر شود، ممکن است عوارض بیشتری ایجاد کند.

یکی از استروئیدهای رایج پردنیزولون است که معمولا برای یک دوره ۴هفته‌ای آن را تجویز می‌کنند و سپس دُز آن را به یک دوره ۴هفته‌ای دیگر ولی به‌صورت یک روز در میان کاهش می‌دهند. معمولا استفاده کوتاه‌مدت از این دارو عارضه جدی ندارد ولی ممکن است این موارد را در کودک مشاهده کنید:

• قرمزی گونه‌ها؛
• تغییرات خلقی؛
• افزایش وزن؛
• افزایش اشتها.

سایر داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی

در برخی موارد کورتیکواستروئیدها نمی‌توانند سندرم نفروتیک را درمان کنند یا عارضه جانبی جدی برای کودک به همراه می‌آورند؛ به‌طوری‌که پزشک ترجیح می‌دهد به داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی دیگری متوسل شود. گاهی ممکن است حتی درکنار این داروها همان کورتیکواستروئیدها را با دوز پایین تجویز کند. درمان این موارد واقعا دشوارتر است و ممکن است حتی تا مرحله نهایی بیماری‌های کلیوی پیشرفت کنند.

ازجمله داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• لوامیزول؛
• سیکلوفسفامید؛
• سیکلوسپورین؛
• تاکرولیموس؛
• مایکوفنولات؛
• ریتوکسی‌مب.

داروهایی برای مدیریت علائم و عوارض سندرم

پزشک برای مدیریت علائم و عوارض سندرم نفروتیک در کودکان ممکن است داروهای زیر را تجویز کند:

• مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACEs) یا مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین (ARBs) برای کاهش فشار خون ناشی از ازدست‌دادن پروتئین در خون؛
• دیورتیک‌ها یا قرص‌های آب که ادرارآور هستند و برای کمک به کاهش تجمع مایعات تجویز می‌شوند. دیورتیک‌ها به کلیه‌ها در حذف مایع اضافی از خون کمک می‌کنند و تورم را کاهش می‌دهند؛
• پنی‌سیلین برای کاهش احتمال عفونت در زمان عود علائم؛
• رقیق‌کننده‌های خون برای جلوگیری از لخته‌شدن خون؛
• استاتین‌ها برای کاهش کلسترول.

واکسن‌های مهم

کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک باید واکسن پنوموکوک را دریافت کنند و هرسال واکسن آنفلوانزا بزنند وگرنه به عفونت‌های ویروسی و باکتریایی مبتلا می‌شوند. زمانی که کودک درحال مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی است، پزشک باید برخی از واکسن‌های ضروری کودک را که حاوی اشکال ضعیف‌شده ویروس زنده هستند، عقب بیندازد. برای نمونه می‌توان به واکسن آبله مرغان، ب ث ژ (BCG) و ام‌ام‌آر (MMR) که برای سه‌گانه سرخک، سرخجه و اوریون است اشاره کرد.

درمان سندرم نفروتیک ثانویه

درمان نوع ثانویه سندرم نفروتیک به علتی که باعث آن شده است بستگی دارد:

• اگر علت آن عفونت است، آنتی‌بیوتیک تجویز می‌کنند؛
• اگر منشأ سندرم داروهایی است که برای درمان لوپوس، ایدز یا دیابت به کار می‌رود، ممکن است پزشک آن داروها را تغییر دهد یا اجازه قطع‌کردن مصرف دارو را صادر کند؛
• ممکن است داروهایی که برای مدیریت علائم و عوارض سندرم نفروتیک اولیه استفاده می‌شوند برای درمان نوع ثانویه هم مفید باشند.

درمان سندرم نفروتیک مادرزادی

درمان نوع مادرزادی این سندرم بسته به ژنتیکی یا عفونتی بودن علت آن متفاوت است. سندرم نفروتیک مادرزادی معمولا به‌خاطر یک ژن معیوب ارثی ایجاد می‌شود. البته هم پدر و هم مادر باید یک نسخه سالم و یک نسخه معیوب از آن ژن را داشته باشند تا به کودک منتقل شود.

اگر علت آن ژنتیکی است

درمان کودک شما به نوع جهش ژنتیکی که باعث سندرم نفروتیک شده است و شدت علائم و عوارض آن بستگی دارد. بسیاری از این کودکان به‌مرور زمان عملکرد کلیه خود را از دست می‌دهند و در نهایت به پیوند کلیه نیاز خواهند داشت. تازمانی‌که کلیه برای پیوند پیدا شود، پزشک از روش‌های زیر برای حفظ سلامت شما استفاده می‌کند:

• تزریق آلبومین برای جبران آلبومین دفع‌شده در ادرار؛
• داروهایی برای کاهش تورم، کاهش فشار خون و کاهش ازدست‌دادن پروتئین؛
• برداشتن یک یا هر دو کلیه برای کاهش ازدست‌دادن آلبومین در ادرار؛
• دیالیز برای فیلترکردن مواد زائد خون در صورت ازکارافتادن کلیه‌ها یا برداشتن هردو کلیه.

اگر علت آن عفونت است

وقتی سندرم نفروتیک ناشی از یک عفونت مادرزادی مانند سیفلیس یا توکسوپلاسموز است، با درمان عفونت این مشکل هم برطرف می‌شود.

رژیم غذایی و سبک زندگی کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک چیست؟

رژیم غذایی و سبک زندگی کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک را باید به شیوه‌ای تغییر دهید که به بهبود وضعیت آنها کمک کند. اولین چیزی که باید در غذاهای آنها محدود کنید نمک است. بهتر است از خوردن غذاهای فرآوری‌شده مثل سوسیس و کالباس، پفک و چیپس که نمک زیادی دارند خودداری کند. اجازه ندهید به میوه یا غذاهایی که می‌خورد نمک اضافه کند. چربی اشباع و کلسترول در غذای این بچه‌ها باید بسیار کم باشد. علاوه بر آن، مقدار مایعاتی را که می‌نوشد کم کنید. نمک و آب زیاد باعث احتباس و تورم می‌شود.

پزشک کودکتان می‌تواند درباره تغییرات رژیم غذایی و سبک زندگی شما را راهنمایی کند. حتما از او در هنگام ویزیت فرزندتان درباره این موارد سؤال کنید.

آیا می‌توان از سندرم نفروتیک در کودکان پیشگیری کرد؟

تاکنون راهی برای پیشگیری از سندرم نفروتیک در کودکان پیدا نشده است.

مراقبت از کودک مبتلا به سندرم نفروتیک در خانه

اگر کودک شما به سندرم نفروتیک مبتلاست، وضعیت او را به‌صورت روزانه کنترل کنید. یک میله اندازه‌گیری با عنوان دیپ استیک باید داشته باشید و در اولین باری که در هر روز ادرار می‌کند، میزان پروتئین ادرار را اندازه بگیرید. نتیجه را روزانه در دفترچه‌ای یادداشت کنید و به پزشک نشان دهید تا آن را بررسی کند. علاوه بر آن باید دوز هر دارویی که مصرف می‌کند یادداشت کنید. اگر کودکتان احساس ناراحتی می‌کند آن را هم بنویسید.

اگر نشانگر پروتئین در ادرار برای سه روز متوالی روی ۳+ و بیشتر باشد، یعنی بیماری کودک شما عود کرده است. در این صورت، فرزندتان باید با توصیه پزشک مصرف استروئیدها را از سر بگیرد.

سؤالات متداول